以急性横贯性脊髓炎为首发表现的中枢神经系

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临床资料患者男性，26岁，因“排尿困难、双上肢无力20d，双下肢无力14d”于年6月28日收入我院。患者入院前20d饮酒后出现排尿困难，双上肢无力。14d前淋雨后出现双下肢无力，不能站立及行走，发热，体温最高达39℃，为求系统诊治遂来我院。体检：意识清楚，言语流利，脑神经(-)，颈强直(-)，双上肢肌力IV级，双下肢肌力0级，双膝反射及跟腱反射消失，病理反射未引出，胸4以下痛觉减退。颈、胸椎MRI平扫+强化示：颈胸段脊髓膨胀改变，其内可见模糊片状长T2信号，未见异常强化(图1)。头颅MRI平扫+强化、视觉及脑干听觉诱发电位未见异常。腰椎穿刺示脑脊液无色透明，压颈通畅，压力mmH2O(1mmH2O=0.kPa)，白细胞23×10^6/L，葡萄糖和氯化物无明显异常。血清、脑脊液寡克隆区带阴性。入院诊断为急性脊髓炎，给予激素等对症治疗。2周后患者病情好转出院，出院时双下肢肌力III级，7d后恢复自主排尿，3周后可下地行走。年9月22日患者因“发热伴头痛、恶心呕吐20d，四肢无力加重2d”再入我院。体检：颈强直(+)，双上肢肌力IV级，双下肢肌力III级，双侧巴宾斯基征阳性，克尼格征(+)。腰椎穿刺示淡黄色脑脊液，压力mmH2O，总蛋白mg/L，氯化物mmoL/L，葡萄糖mmol/L，白细胞×10^6/L，单核细胞为主，隐球菌(-)，抗酸杆菌(-)。腰椎MRI平扫+强化示：腰3-4椎体及脊膜病变(图2)。头颅MRI平扫+强化示：脑内异常强化灶(图3)。肺部CT未见异常。考虑诊断为结核性脑膜炎。予抗结核治疗，1个月后随访患者，无发热，头痛较前明显减轻，无恶心呕吐，双下肢肌力尚未恢复，目前继续抗结核治疗中。

讨论

中枢神经系统结核感染是由结核分枝杆菌引起的中枢神经系统(脑膜、脑、脊髓、脊膜等部位)的非化脓性炎症。临床上，由于其早期症状和体征往往不明显，缺乏特异性表现，常易延误诊治。

本例患者以双下肢运动、感觉及尿便障碍为首发症状，首次起病形式、临床表现、脑脊液及影像学表现符合急性脊髓炎的特点，2个月后出现结核性脑膜炎的表现。2次病程之间是否有其特定的联系还是偶然？其确切机制尚不清楚。脊髓原发性结核感染临床罕见，多为结核性脑膜炎向下播散，在结核性脑膜炎治疗过程中甚至治愈数年后发病。有些结核灶可先出现于脊膜或脊髓，其后才上行侵犯脑部，而本例首次病程中无结核直接感染的证据，单独应用激素症状也有明显好转，推测另一种机制可能为结核杆菌引发免疫反应介导炎性脱髓鞘。年Silber等报道了8例肺结核相关性视神经脊髓炎，尸检1例发现视神经、脊髓呈脱髓鞘性变化。Garg等观察60例粟粒性结核患者的神经系统并发症，3例表现为免疫介导的急性横贯性脊髓炎的形式，而影像学及脑脊液正常。Zatjirua等进行了一项回顾性病例对照研究，论证了肺结核与视神经脊髓炎的因果联系，认为是结核病后的一种免疫反应所致。在动物实验中，给猴子输入弗氏佐剂可引起实验性自身免疫性脑脊髓炎，而这种弗氏佐剂含有灭活的结核分枝杆菌。这些证据都提示结核引发免疫反应介导神经系统损害，而非直接感染所致，本例这种个例现象似乎亦支持上述观点，但我们缺乏病理检查等更高敏感度的手段来排除结核感染所致的脊髓炎。本例首次病程中的高热似乎在非感染性的急性脊髓炎中并不常见。有文献报道急性脊髓炎多累及胸髓，受损节段多不超过5个，而本例表现为颈胸段脊髓联合损害，病变范围较大，但是无特异改变的脑脊液和影像学特点及2次病程的中间好转期尚不够充分地支持结核感染。丰延清等对临床上难治性脊髓炎患者采用前瞻性抗结核治疗，多数有显著疗效，而这些患者并无明确的结核感染证据，这表明结核可能是一些脊髓炎少见和被忽视的病因。由于临床表现及脑脊液检查的不典型，给中枢神经系统结核感染的诊断和治疗带来较大困难，其可能与病变发展阶段患者机体免疫功能不同等原因有关，故可能情况下应反复做脑脊液检查及抗酸杆菌培养，后者为治疗前确诊的最可靠方法。

迄今为止，在中枢神经系统结核感染方面仍然缺乏敏感、有效的检测手段，这可能导致特异性的结核感染和非感染性炎症性脊髓炎之间难以鉴别。临床上对于一些伴有高热或非典型的甚至常规治疗症状有所缓解的脊髓炎患者，我们也需考虑结核感染的可能性。

中华神经科杂志年6月第46卷第6期

作者：刘艳芝吴哲付贺飞陈淑媛聂婉张裕张凤娇陈博（中国医院神经内科）

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本文编辑：佚名
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